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 Prions
17/05/03
 



Une vache folle ? C'est une vache qui a bouffé de la vache !! Hélas...

MCJ ? ESB ? nv MCJ ?

  Ce sont des maladies neuro-dégénératives, qui détruisent progressivement le système nerveux central, conduisent à des symptômes psychiatriques et neurologiques graves entraînant la mort.
  Elles sont causées par le prion, protéine anormale, encore mal connue.

  > Une maladie de l'homme :

  MCJ, maladie humaine, la Maladie de Creutzfeldt-Jacob, décrite en 1920
  Dans 80% des cas, on ne retrouve pas de cause évidente. Elles sont dites "sporadiques", "spontanées". L'âge de survenue est de 65 ans en moyenne. L'évolution fatale survient en 6 mois, avec démence progressive. Elles touchent 1 personne sur 1 Million d'habitants et par an (soit 60 cas par an en France).
  Il existe des formes accidentelles avec transmission par des traitements médicaux à base d'hormone de croissance  extractive (extraite à partir de tissus neuro-endocrinien humain). La durée d'apparition de la maladie est variable : entre 2 et 47 ans.
  Il existe des formes familiales, très rares, d'origine génétique héréditaires, qui sortent de ce cadre puisque non infectieuses.

  > Une maladie du bovin :

  ESB, maladie bovine, l'Encéphalopathie Spongiforme Bovine, ou "maladie de la vache folle", ou BSE Bovin Spongiform Encéphalopathy, décrite en 1986.
  Sa durée d'incubation est de 5ans. Il y a eu en 2000, en France, 82 cas de bêtes malades et 47 cas de bêtes "apparemment saines" dépistées positives par test, soit 130 cas sur 21 Millions, soit 6 cas détectés par Million de bovins.

  > Une maladie de l'homme transmise par le bovin :

  nv MCJ, maladie inter espèce, nouvelle variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jacob, décrite en 1996
Les experts britanniques ont émis alors l'hypothèse, de plus en plus admise, que l'agent responsable de l'ESB (maladie bovine) était transmis à l'homme.
  Celui-ci développait une nouvelle maladie, la nouvelle variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jacob ( maladie humaine). La nv MCJ est voisine mais différente de la MCJ connue jusque là. L'âge de survenue est plus jeune (entre 12ans et 55ans). Elle débute par des symptômes psychiatriques et des troubles de la coordination des mouvements et de l'équilibre. L'évolution est fatale en 12 mois avec démence. La durée d'incubation est inconnue.

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Prions ?

  L' agent infectieux responsable de l'ESB, puis, par contamination chez l'homme, de la nv MCJ, est le prion. Le prion est une protéine particulière, la pr-p, dont la structure se modifiant devient anormale. Cette anomalie se transmet, ensuite, par simple contact aux autres protéines.

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Contamination par le prion...

   > Pour le bovin :
l'ESB apparaît après ingestion de farines animales ajoutées à leur alimentation et fabriquées à partir de carcasses ( viande et os) d'animaux dont certains étaient atteints d'ESB.

  >  Pour l'homme :
la nv MCJ apparaît après ingestion de tissus nerveux d'animal atteint d'ESB. Cependant, la transmission par voie sanguine, bien que non confirmée, reste possible.

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Protection vis à vis du prion...

>>> Protection des bovins :

  1988 : Interdiction des farines animales sur le territoire britannique, mais leurs exportations se poursuivent.
  1990 : France
>   interdiction des farines animales (FVO) dans l'alimentation des bovins.
>    réseau de surveillance vétérinaire pour repérer les animaux suspects d'ESB.
  1994 : Union Européenne, interdiction des protéines de mammifères dans l'alimentation des bovins.
  1999 : France
Abattage du troupeau entier  si cas d'ESB détecté,  du fait d'un même risque d'exposition à l'agent de l'ESB (alimentation) et non pour risque de contagion entre animaux.
  2000 : France
    >   réseau de surveillance vétérinaire pour tester les animaux suspects d'ESB et  les animaux décédés prématurément.
    > extension de l'interdiction de l'emploi des farines animales à l'ensemble des animaux d'élevage.
  2001 : Union Européenne, depuis janvier 2001, retrait de la chaîne alimentaire, de tous bovins de plus de 30 mois n'ayant pas subi de test de dépistage de l'ESB.

>>> Protection des hommes :

  1990 : interdiction de commercialisation des abats à risque en provenance du royaume uni.
  1996 :
    >  embargo décrété sur tous les produits d'origine bovine en provenance du royaume uni.
    >   interdiction de commercialisation des abats à risque, issus des ruminants.
  2000 : "Chez le bovin, l'agent infectieux, n'a été détecté ni dans le lait ni dans le muscle. Il n'y a actuellement aucune donnée scientifique qui permette de suspecter un risque pour la santé, à les consommer." Agence Française pour la Sécurité Sanitaire des Aliments (AFSSA)
  2003 : devant les mesures sanitaires prises par le royaume uni, levée de l'embargo sur les produits d'origine bovine en provenance de ce pays.

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Efficacité...100% ?

Le dépistage.
  Le dépistage par test n'est positif qu'au stade final de l'ESB, lorsque le prion se développe au niveau du cerveau. Il peut donc être négatif chez un animal contaminé, contaminant, mais en début de maladie. Les tests ne sont donc pas efficaces à 100%.

La protection.
  Ancune mesure de protection ne peut être sure à 100 %, il peut toujours survenir un problème technique, une négligence, une fraude. Le risque "zéro" n'existe pas, mais dans ce domaine, on y tend.

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Informations web

        http://webhome.infonie.fr/vetolavie/bse.htm / accueil : page perso du Véto Pierre LAVIE, sur l'ESB.
        http://perso.infonie.fr/vetolavie/bse/details/mcj.htm page perso du Véto Pierre LAVIE, sur la nv MCJ.
        www.afssa.fr / Agence Française pour la Sécurité Sanitaire des Aliments.
        www.civ-viande.org / Centre d'Information des Viandes (professionnels de la filière bovine et ovine, assistés d'un comité scientifique et de consommateurs extérieurs au centre).

La vache folle c'est dangereux, oui mais...
  N'oubliez pas de bouclez votre ceinture de sécurité, tout à l'heure,...
    Vous n'irez pas ... trop vite sur la route, bien sur...
      et ... fumez peut-être un peu moins...
        et ... 2 verres, hein ! Pas plus, sinon...

Bernard Sollier
Pédiatre
www.rubrikakids.com

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